Association tumeurs carcinoïdes et anémie de Biermer. Intérêt du traitement chirurgical

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Association tumeurs carcinoïdes et anémie de Biermer. Intérêt du traitement chirurgical
  ARTICLE ORIGINAL /   ORIGINAL ARTICLE  Association tumeurs carcinoïdes et anémie de Biermer.Intérêt du traitement chirurgical Carcinoid tumors and Biermer ’ s disease. Role of surgery G. Kharrasse · H.E. Krami · I. Errabih · N. Benzzoubeir · L. Ouazzani · A. Jahid · H. Ouazzani © Springer-Verlag France 2010 Résumé  Nousrapportonsdeuxcasdedeuxmaladesayantdestumeurs carcinoïdes développées sur une gastrite atrophiquefundique survenant dans un contexte de maladie de Biermer.Les lésions étaient de découverte fortuite lors des gastrosco- piesdecontrôle,lebiland ’ extensionétaitnégatif.Lachirurgiea permis la guérison de la néoplasie et la normalisation dela gastrinémie. Aucune localisation secondaire n ’ a été cons-tatée lors du suivi ultérieur, respectivement de deux et cinqans. Le traitement chirurgical est une option thérapeutiqueindispensable pour la prise en charge des tumeurs endocrinesfundiques secondaires à une gastrite atrophique à haut poten-tiel de malignité. L ’ approche laparoscopique semble très pro-metteuse pour ce type de tumeur quand la chirurgie s ’ impose. Mots clés  Carcinoïde · Endocrine · Biermer · Chirurgie Abstract  We report two cases of two patients with carcinoidtumors developed in fundic atrophic gastritis occurring in acontext of pernicious anemia. The lesions were discoveredincidentally during gastroscopy control and staging wasnegative. The surgery allowed healing of neoplasia andnormalization of serum gastrin. No secondary location has been ascertained during the subsequent monitoring, respec-tively two and five years. Surgical treatment is an essentialtherapeutic option for treatment of fundal endocrine tumorssecondary to atrophic gastritis with high potential for malignancy. The laparoscopic approach seems like a veryattractive technique for this type of tumor. Keywords  Carcinoid · Pernicious · Surgery · Laparoscopy Introduction L ’ association d ’ une tumeur carcinoïde gastrique à la maladiede Biermer a été décrite pour la première fois en 1955 [1]. À propos de deux observations, nous nous proposons de revoir les mécanismes physiopathologiques de cette association et les propositions thérapeutiques à l ’ ère de la laparoscopie. Observation n o 1 Il s ’ agit d ’ un jeune patient de 25 ans suivi depuis cinq ans pour anémie de Biermer sous vitaminothérapie B12. Lorsd ’ une endoscopie gastrique de contrôle, on découvrait unaspect de gastrite atrophique fundique et un polype sessilede 1,8 cm siégeant au niveau de la région sous-cardiale.L ’ étude anatomopathologique avec immunomarquagesKL1, EMA, chromogranine A et   neuron specific enolase (NSE) était en faveur d ’ une tumeur endocrine de type I enterochromaffin-like  (ECL).Le scanner thoracoabdominal retrouvait un gros nodule pariétal gastrique postéro-interne faisant saillie en intralumi-nal mesurant près de 3 cm, de densité tissulaire à centrehypodense (nécrose). Ce nodule était difficile à délimiter  par rapport à la portion corporéocaudale sous-jacente,aucune localisation secondaire ou grêlique n ’ était mise enévidence.Le bilan biologique montrait l ’ absence de sécrétion endo-crine pathologique en dehors d ’ une hypergastrinémie à dixfois la normale.Le traitement était chirurgical en regard de la taille et del ’ aspect de la tumeur au scanner, une première interventionconsistait en une exérèse intéressant le polype retrouvé sur laface postérieure de la grosse tubérosité, mais les tranches desection de la lésion étaient atteintes, une gastrectomie totaleétait réalisée et les suites opératoires étaient simples. G. Kharrasse ( * ) · I. ErrabihQuartier des abattoirs, rue Tétouan, maison n o 6, Settat, Maroce-mail : kharrasseghizlane@gmail.comG. Kharrasse · H.E. Krami · N. Benzzoubeir · L. Ouazzani ·H. OuazzaniService d ’ hépatogastroentérologie et de proctologie,CHU Avicenne, Rabat, MarocA. JahidService central d ’ anatomopathologie du CHU Avicenne,Rabat, MarocJ. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2010) 4:144-146DOI 10.1007/s12157-010-0171-4  Observation n o 2 Ils ’ agissaitd ’ une femmeâgéede 46anssuivie depuisplusdedix ans pour anémie de Biermer sous vitaminothérapie. Lorsd ’ une gastroscopie de contrôle, trois lésions polypoïdesétaient mises en évidence au niveau du corps gastrique dont la plus grande mesurant 2,5 cm de diamètre (Fig. 1), des prélèvements biopsiques perendoscopiques étaient réalisés,et l ’ étude anatomopathologique avec un complément immu-nohistochimique confirmait la nature neuroendocrine de la prolifération tumorale (Fig. 2) associée à une gastrite fun-dique atrophique d ’ intensité modérée avec hyperplasie descellules ECL compatible avec une maladie de Biermer (Fig. 3). L ’ entéroscanner était normal, l ’ échoendoscoperetrouvait un épaississement de la paroi fundique et suspec-tant une infiltration de la sous-muqueuse.Une gastrectomie totale était réalisée avec une anasto-mose œ sojéjunale sur une anse en Y. L ’ examen histologiquede la pièce opératoire confirmait la gastrite chronique atro- phique sous-jacente et l ’ hyperplasie diffuse des cellules Gantrales, la tumeur infiltrait la musculeuse sans métastasesganglionnaires et les limites de résection étaient saines.Les suites opératoires étaient simples avec une reprise del ’ alimentation orale au sixième jour postopératoire et unesortie au huitième jour. Aucune métastase n ’ était apparuedeux ans après l ’ intervention. Discussion S ’ il est classique de trouver, au cours d ’ une maladie de Bier-mer, d ’ autres manifestations d ’ auto-immunité ou des adéno-carcinomes gastriques, l ’ existence de tumeurs carcinoïdesgastriques dans cette affection est moins bien connue, d ’ oùl ’ absence d ’ unanimité sur les modalités de leur en prise encharge [1] qui reste essentiellement chirurgicale quand celle-ci s ’ impose.Représentant 0,3 % des tumeurs gastriques [2], la préva-lence des tumeurs carcinoïdes dans la maladie de Biermer est, selon les études, comprise entre 1,25 et 7,8 % [3].Ces tumeurs sont développées à partir des cellules ECLsurvenant sur la gastrite atrophique de la maladie de Biermer et sont à distinguer des ECLomes secondaires à l ’ hypergas-trinémie du syndrome de Zollinger-Ellison. Cependant, cesdeux types de tumeurs ont souvent une évolution lente et unfaible pouvoir métastatique [2] contrairement aux formesdites sporadiques (type III) qui ne sont pas liées à une hyper-gastrinémieetqui sontsouvent invasivesetmétastatiques[4]. Fig. 1  Trois lésions polyploïdes du corps gastrique dont la plusgrande mesure 2,5 cm Fig. 2  Aspect histologique de la tumeur carcinoïde Fig. 3  Aspect histologique compatibleavec une maladie de Biermer  J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2010) 4:144-146 145  Les tumeursàcellulesECL detypeIsontdécouvertessoit de façon fortuite à l ’ occasion d ’ une endoscopie haute, soit devant des symptômes cliniques, notamment une anémiemacrocytaire évoquant le diagnostic de maladie de Biermer [1], mais aussi de façon plus trompeuse, une anémie hypo-chrome hyposidérémique [5].Cestumeurssontmultiplesdans50%descasetdans79%descas,leurtailleestinférieure à1 cm.Pourles rarestumeursde plus de 1 cm, des métastases ganglionnaires ou hépatiquessontrapportéesdans2à7%descas.Danscecas,lebilandoit donc être complété par une échoendoscopie et une tomoden-sitométrie qui permettent l ’ évaluation de l ’ extension en profondeur et métastatique ganglionnaire et hépatique. Lestumeurs carcinoïdesgastriquesnes ’ accompagnentengénérald ’ aucun syndrome endocrinien carcinoïde [3].À l ’ examen histologique, elles correspondent à destumeurs endocrines bien différenciées, le plus souvent loca-lisées, superficielles et non invasives. Elles sont formées decellules ECL sécrétant de l ’ histamine, exprimant les mar-queurs endocrines et neuroendocrines habituels. Des biop-sies en muqueuse fundique endoscopiquement normalesont indispensables pour compléter le diagnostic en confir-mant l ’ existence d ’ une gastrite chronique atrophique, habi-tuellement avec métaplasie intestinale associée souvent àune hyperplasie des cellules ECL [5].La décision thérapeutique doit prendre en compte l ’ âge physiologique du patient ainsi que le nombre et la tailledes tumeurs [6]. Plusieurs options thérapeutiques ont été proposées pour les sujets de moins de 70 ans : simple sur-veillance annuelle ; exérèse endoscopique pour les tumeursde petite taille et peu nombreuses ; antrectomie pour contrô-ler l ’ hypergastrinémie avec excision des tumeurs fundiques,ou gastrectomie totale logique disproportionnée par rapport au risque opératoire, mais indispensable pour les tumeurs de plus de 2 cm ou infiltrant la musculeuse [3].En fait, chez un patient à risque opératoire élevé, on peut discuter l ’ abstention, la résection endoscopique des tumeurscarcinoïdes les plus grosses et/ou le traitement par analogueretard de la somatostatine.Chez un sujet jeune ayant des tumeurs infracentimétri-ques en nombre limité, la résection endoscopique simpleest licite si elle peut être suivie d ’ une surveillance endosco- pique régulière et prolongée. Lorsque la taille et/ou le nom- bre des tumeurs sont trop importants pour un traitement endoscopique comme dans la seconde observation, la chirur-gie apparaît raisonnable mais ses modalités restent à préciser [6] allant d ’ une excision simple à une gastrectomie totalecarcinologique en passant par une gastrectomie partielle aty- pique ou une antrectomie éventuellement associée à l ’ exé-rèse des tumeurs les plus volumineuses.L ’ antrectomie constitue une alternative à part entière, samorbidité, pour l ’ instant théorique dans cette indication, pourrapeut-êtreêtrelimitéeparlerecoursàlalaparoscopie[7].Cependant, elle n ’ est efficace que chez au maximum80 % des patients, du fait d ’ une autonomisation des cellulesECL fundiques. La possibilité de cette autonomisation plaide pour une antrectomie faite précocement [8].L ’ approche laparoscopique apparaît comme une méthodesûre et adaptée au traitement de ce type de tumeur. Il s ’ agit d ’ une technique simple qui permet de pratiquer une exérèsegastrique identique à celle réalisée par laparotomie. Des diffi-cultés peuvent cependant être rencontrées pour localiser lalésion en cas de tumeurs de petite taille ou situées à la face postérieure de l ’ estomac. De même, la grande taille tumoraleou la localisation près des extrémités de l ’ estomac peuvent rendre l ’ exérèse difficile. Un abord laparoscopique premier seraitindispensable,quitteàconvertirencasdedifficultés[9]. Conclusion Les tumeurs carcinoïdes survenant dans un contexte d ’ ané-mie de Biermer sont généralement à faible risque de mali-gnité, et les décès liés à la maladie sont rares. Le traitement endoscopique ou une simple surveillance endoscopiquerégulière peuvent être proposés pour les tumeurs de moinsde 2 cm. Pour les lésions de plus de 2 cm, la résection est toujours possible pour les lésions sans extension à la muscu-leuse ni ganglionnaire. L ’ extension à la musculeuse ou larécidive impose une résection locale associée éventuelle-ment à une antrectomie pour contrôler l ’ hypergastrinémie.En cas de lésions à haut degré de malignité ou de récidivemalgré la résection locale, une chirurgie carcinologique aveccurage ganglionnaire s ’ impose. Références 1. Boudray C, Grange C, Durieu I, Levrat L (1998) Associationd ’ une anémie de Biermer et de tumeurs carcinoïdes gastriques.Rev Med Interne 19:51  –  42. Madeira I, Ruszniewsk P (1999) Tumeurs carcinoïdes digestives :mise au point sur le traitement. Rev Med Interne 20:l  –  63. Vallot T (2007) Polypes gastriques. Presse Med 36:1412  –  74. Rindi G, Bordi C, Rappel S (1996) Gastric carcinoids and neu-roendocrine carcinomas: pathogenesis, pathology and behavior.World J Surg 20:168  –  725. Couvelard A (2005) Tumeurs endocrines gastro-intestinales : par-ticularités morphologiques et clinicopathologiques. Ann Pathol25:499  –  5096. Guillem P (2005) Les tumeurs carcinoïdes de l ’ estomac. Quelle place pour l ’ antrectomie ? Ann Chir 130:323  –  67. Guillem P, Vlameminck-Guillem V, Leteurtre E (2002) Tumeursendocrines fundiques sur gastrite atrophique : intérêt de l ’ antrecto-mie. Gastroenterol Clin Biol 26:782  –  58. Kianmanesh R, O ’ Toole D, Sauvanet A, Belghiti J (2005) Traite-ment chirurgical des tumeurs endocrines gastroentéro- pancréatiques. J Chir 3:1429. Bouillot JL, Bresler L, Fagniez PL, et al (2003) Exérèse laparos-copique des tumeurs sous-muqueuses bénignes de l ’ estomac à propos de 65 cas. Gastroenterol Clin Biol 27:272  –  6146 J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2010) 4:144-146
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