Adenocarcinoma de vagina escasamente diferenciado: caso y revisión de la literatura

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Adenocarcinoma de vagina escasamente diferenciado: caso y revisión de la literatura
  CASO CLI´NICO Adenocarcinoma de vagina escasamente diferenciado:caso y revisio´n de la literatura Ana Laura Guerra Martı´n a, *, Nieves Herna´ndez Leo´n b , Jose´ Luis Trujillo a yJavier de la Torre Ferna´ndez de Vega a a Departamento de Ginecologı´a y Obstetricia, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, Tenerife, Espan˜a b Departamento de Anatomı´a Patolo´ gica, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, Tenerife, Espan˜a Recibido el 7 de enero de 2009; aceptado el 7 de diciembre de 2009Accesible en lı´nea el 31 de diciembre de 2010 PALABRAS CLAVE Adenocarcinoma;Vagina;Citoqueratinas 7, 20 Resumen  El adenocarcinoma de vagina es un tumor extremadamente infrecuente. Presen-tamos un caso clı´nico-patolo´gico de adenocarcinoma de vagina escasamente diferenciado. Elestudio inmunohistoquı´mico es fundamental para conocer el srcen de los adenocarcinomas pocodiferenciados con afectacio´n de o´rganos ginecolo´gicos y digestivos.   2009 SEGO. Publicado por Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. KEYWORDS Adenocarcinoma;Vagina;Cytokeratins 7, 20 Poorly differentiated adenocarcinoma of the vagina: case report and review of theliteratureAbstract  Primary adenocarcinoma of the vagina is an extremely rare malignancy. We reportthe case of a poorly differentiated adenocarcinoma of the vagina. Immunochemical analysis isthekeytodeterminingthesrcinofundifferentiated adenocarcinomas affecting gynecologicanddigestive organs.   2009 SEGO. Published by Elsevier Espan˜a, S.L. All rights reserved. Introduccio´n Elcarcinomadevaginaprimarioeselmenosfrecuente 1 delostumores ginecolo´gicos (1-2%). Se clasifican como tumoresvaginales los que crecen exclusivamente en la vagina, sinafectar al ce´rvix o a la vulva, en cuyo caso se considerarı´ametasta´sico 2 . Si hay antecedentes de ca´ncer de vulva oce´rvix, deben transcurrir ma´s de 5 an˜os para no considerarlo unarecidiva.Aldiagnosticarlo,hayqueestudiartambie´nsilapaciente presenta un tumor primario de vejiga, recto ocolon, que pudiera metastatizar en la vagina.El tumor vaginal primario se presenta como una tumora-cio´n exofı´tica o ulcerativa en la pared posterior del terciosuperior de la vagina 3 . El estudio de extensio´n se realizamedianteTCo resonanciamagne´tica, adema´sdeexploracio´ny ecografı´a, pudiendo asociarse a cistoscopia y rectosigmoi-doscopia.El tratamiento depende del estadio FIGO. El ma´s fre-cuente es la histerectomı´a con colpectomı´a y vaginectomı´a Prog Obstet Ginecol.  2011 ; 54(1) :30—33* Autor para correspondencia. Correo electro´nico:  grado44@yahoo.es (A.L. Guerra Martı´n). PROGRESOS  de OBSTETRICIA YGINECOLOG I´ A www.elsevier.es/pog0304-5013/$ — see front matter   2009 SEGO. Publicado por Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.doi:10.1016/j.pog.2010.11.004  parcial, adema´s de linfadenectomı´a inguinal en estadio I. Seasocia a parametriectomı´a y linfadenectomı´a paraao´rtica enel estadio II. La radioterapia externa ma´s braquiterapia es eltratamiento de eleccio´n en los estadios III y IV, aunque encasos individualizados se puede realizar cirugı´a radical comola exanteracio´n pe´lvica 1,4,5 .Desde el punto de vista histolo´gico, el carcinoma esca-moso es el ma´s frecuente; supone el 85-95% de los ca´nceresprimarios de la vagina. El segundo tipo histolo´gico ma´sfrecuente es el adenocarcinoma. El subtipo de ce´lulas claras representa el 5% de los tumores primarios de vagina 2 . Existenotrostiposdeadenocarcinoma,comoelendometrioide(sehadadoencasosdeendometriosisvaginalyencasosdeadenosisvaginal) 2 ; el adenocarcinoma mucinoso, del que se handescrito 745 casos; el adenocarcinoma de los conductosmesone´fricos o conductos de Gartner, del que hay muy pocoscasos descritos, al igual que los escasamente diferenciados.Presentamos un caso de adenocarcinoma de vagina escasa-mente diferenciado, dadala rareza de la entidad histolo´gica,ası´como su presentacio´n clı´nica. El estudio inmunohistoquı´-micodeperfildecitoqueratinastumoralespusodemanifiestoel srcen ginecolo´gico. Caso clı´nico Paciente de 61 an˜os, sin antecedentes medicoquiru´rgicos deintere´s. Historia obste´trica: menarquia a los 13 an˜os y meno-pausia a los 48 an˜os; 2 cesa´reas y 1 aborto. No tomo´ anti- conceptivos hormonales ni terapia hormonal sustitutiva. Lau´ltima revisio´n ginecolo´gica normal fue realizada 9 mesesantes del diagno´stico.La paciente consulta por presentar dolor lumbar de 3meses de evolucio´n, asociado a estren˜imiento, polaquiuria, anorexia, anemia y pe´rdida de 6 kg de peso en esos meses.Lapacienteesremitidaalserviciodeurgenciasdenuestrohospital, donde es reexplorada y enviada a la consulta deginecologı´a. En la exploracio´n presenta genitales externosnormales; se palpauna masa que abomba lacara posterior dela vagina y llega a la cu´pula vaginal, dura y poco mo´vil,rechazando el ce´rvix. El tacto bimanual no es doloroso. Nohay alteraciones en la mucosa vaginal; abdomen blandodepresible, que presenta masa en el hipogastrio, y dolor ala palpacio´n suprapu´bica. Sedimento de orina, normal. Laecografı´a transvaginal y abdominal pone de manifiesto unamasa pe´lvica de 15 cm, de aspecto so´lido, de contornosirregulares, abollonada, que parece depender de cuerpouterino, y se observa una lı´nea endometrial. Adema´s, seobjetivan,adyacentealamasa,dosestructuras,unaderechacon imagen quı´stica de 32 mm, con papila en su interior queposee vascularizacio´n de baja resistencia. Ausencia delı´quido libre. Hidronefrosis derecha. Hı´gado de aspectohomoge´neo.Se practica un laparotomı´a exploradora infrasupraumbi-lical, en donde se observa tumor so´lido que afecta a toda lapelvis posterior y parece depender de la pared vaginalposterior y/o la pared uterina. Se realiza una histerectomı´atotal con doble anexectomı´a y reseccio´n de tercio proximalde la pared vaginal.El servicio de cirugı´a general reseca el recto y el sigmaporqueexisteuntumorresidualadheridoalaserosa,dejandouna colostomı´aterminal en lafosa iliaca izquierda. Se realizaapendicectomı´a. Finalmente no queda tumoracio´n macro-sco´pica. Durante la intervencio´n, las pe´rdidas hema´ticas fueron abundantes y la paciente requirio´ transfusio´n de 5 concentrados de hematı´es. Finalmente, es dada de alta alnoveno dı´a de la intervencio´n.Se remite pieza de histerectomı´a con doble anexectomı´aal servicio de anatomı´a patolo´gica. El u´tero mide 6,4 x 4,4 x4,2 cm, con un espesor ma´ximo de pared de 1 cm con endo yexoce´rvix intacto, y manguito de la pared vaginal de 2,4 x2,1 cm. A ese nivel, se advierte una masa irregular, con a´reasde aspecto necro´tico, que mide 7 x 6 x 2,5 cm, de consis-tencia firme y planos de seccio´n de coloracio´n heteroge´nea(fig.1).Sueltoenelrecipiente,hayma´smaterialdesimilarescaracterı´sticas. Los anejos no presentan alteraciones signi-ficativas. Asimismo, se remite el ape´ndice cecal de 6 cm, unfragmento de reseccio´n intestinal rectal de 11 cm, que pre-senta una masa de similares caracterı´sticas a la descrita envagina, de 5 x 4 cm. Se aı´slan 4 adenopatı´as en la grasaperirrectal.El resultado anatomopatolo´gico definitivo fue informadocomo «neoplasia maligna ampliamente necrosada con a´reasde patro´n adenocarcinomatoso, pobremente diferenciadas yanapla´sicas proveniente de pared posterior vaginal queafecta pared de recto (la capa serosa y muscular sin afectarla mucosa)» (fig. 2), «linfadenitis cro´nica inespecı´fica enadenopatı´as de grasa mesente´rica; leiomioma uterino; endo-metrioatro´fico;cervicitiscro´nicaconmetaplasiaescamosa» . Con te´cnicas de inmunohistoquı´mica se ha demostradopositividad en las ce´lulas neopla´sicas para citoqueratina y AME, y negatividad para proteı´na S-100 y vimentina. Asi-mismo, se demuestra positividad para citoqueratina 7 (fig. 3)y negatividad para citoqueratina 20.Posteriormente, se dio tratamiento de radioterapia con50.4Gyconfluopirimidinaoral.Alfinalizarlaradioterapia,seobjetivan mediante TC lesiones retroperitoneales de 3,2 x2,4 cm, por lo que se inicia quimioterapia Fol Fox 6 (7 dosis).En la TC a los 3 meses se objetiva una progresio´n ganglionarcon masa preao´rtica izquierda de 6,7 x 4,5 cm, por lo que seinicia segunda lı´nea con Fol Firi (4 dosis). Sin embargo, laenfermedadprogresayapareceunanuevamasade7,2 cmenla fosa iliaca derecha. Se inicia entonces tratamiento con Figura 1  Pieza de histerectomı´a y doble anexectomı´a conmasa irregular, friable, proveniente del manguito de la paredvaginal. Adenocarcinoma de vagina escasamente diferenciado: caso y revisio´n de la literatura 31  Erbitux (cetuximab) y con irinotecan (12 dosis). Tres mesesma´s tarde, se realiza tratamiento con carboplatino-taxol yneupogen, con mejorı´a subjetiva. En la u´ltima TC, 2 mesesdespue´s, se observa una masa en el flanco izquierdo, de 13 x6,5,otraenlafosailiaca derecha de7,5 x 9,5,yotra enrectoanterior de 4 x 3,6.Se determina progresio´n intraabdominal y pulmonar consospecha de TEP (tromboembolismo pulmonar). Presentamala tolerancia a la quimioterapia, con mu´ltiples transfu-siones y sintomatologı´a. La paciente fallecio´ un mes ma´starde. Discusio´n El caso presentado corresponde a un adenocarcinoma devagina escasamente diferenciado. Clı´nicamente, tras laexploracio´n inicial, la sospecha diagno´stica era de neoplasiadece´rvix(endoce´rvix),yaquelaparedvaginalnopresentaba alteraciones macrosco´picas aparentes y la masa se palpabadesde la pared vaginal hasta el ce´rvix y el fondo de sacoposterior. Durante la cirugı´a, se objetiva que la masa tumoralno contacta con el ce´rvix, sino que esta´ ı ´ntimamente rela-cionada con la pared vaginal posterior y con la pared anteriordel recto, que preciso´ ser resecada.Inicialmente, dada la afectacio´n de la capa serosa ymuscular del recto, se determino´ que el srcen de la tumo-racio´n era rectal (que adema´s es estadı´sticamente muchoma´sprobablequeelorigenvaginal).Sinembargo,estudiandola pieza microsco´picamente se mostro´ que el epitelio vaginaly la mucosa rectal estaban indemnes. Con el juicio diagno´s-tico de neoplasia de probable srcen digestivo, se indico´ eltratamiento adyuvante y es posteriormente, tras nuevosestudios inmunohistoquı´micos de la pieza, cuando se deter-mina el srcen definitivamente como ginecolo´gico.Desde el punto de vista histolo´gico, el carcinoma esca-moso es el ma´s frecuente. Supone el 85-95% de los ca´nceresprimarios de vagina. Sueleaparecer entre los60 y80 an˜os. Serelaciona con factores como la infeccio´n por virus del papi-loma humano, histerectomı´a previa, irritacio´n cro´nica porprolapsos o pesarios, irradiacio´n pe´lvica, etc.El segundo tipo histolo´gico ma´s frecuente es el adenocar-cinoma. De e´ste, el subtipo de ce´lulas claras es el demayor incidencia. Se asocia etiolo´gicamente a la exposicio´n [ Figura 2  Neoplasia maligna con diferentes a´reas de patro´n adenocarcinomatoso, pobremente diferenciadas y anapla´sicas (HE 40X). [ Figura 3  Positividad citoplasma´tica en las ce´lulas tumoralespara citoqueratina 7. 32 A.L. Guerra Martı´n et al  intrau´tero a dietilestilbestrol. La edad media de aparicio´n esa los 20 an˜os y su incidencia ya esta´ descendiendo. Se encuentra con mayor frecuencia como masa exofı´tica en lacara anterior del tercio superior de la vagina y limitacio´n enlainfiltracio´nenprofundidad.Adema´s,existenotrossubtiposde adenocarcinoma, como el endometrioide, el mucinoso, eladenocarcinoma de los conductos mesone´fricos o conductosde Gartner, y los escasamente diferenciados, como el casoque nos ocupa.Macrosco´picamente, este caso parecı´a un tumor mesen-quimal (sarcomas). De e´stos cabe destacar, por ser el ma´sfrecuente, el sarcoma botrioide o rabdomiosarcoma embrio-nario, cuya edad media de aparicio´n son los 5 an˜os. Sepresenta tı´picamente como una masa edematosa polipoideaatrave´sdeintroito(enracimodeuvas).El leiomiosarcomaesel sarcoma de vagina ma´s frecuente en adultos, aunque esextremadamente infrecuente.En nuestro caso, el estudio histolo´gico diagnostico´ unaneoformacio´n maligna con amplias a´reas de necrosis y esca-sas zonas conservadas. En estas u´ltimas alternaban zonas conestructuras de aspecto glanduloide, junto a otras pobre-mente diferenciadas y anapla´sicas. Las ce´lulas mostrabannu´cleos irregulares, variable apetencia cromatı´nica y fre-cuentes figuras de mitosis tı´picas y atı´picas, con nu´cleosabigarrados y monstruosos. Con te´cnicas de inmunohistoquı´-mica se demostro´ positividad en las ce´lulas neopla´sicas paracitoqueratina y AME. Presento´ negatividad para proteı´na S-100 y vimentina. Asimismo, se demostro´ positividad paracitoqueratina 7 y negatividad para citoqueratina 20.Dicho panel inmunohistoquı´mico excluye la posibilidad deque se trate de una neoplasia de srcen intestinal, ya quee´stas son positivos para la citoqueratina 20 y negativos parala citoqueratina 7 6 . Por otro lado se ha demostrado que loscarcinomas de srcen son citoqueratina 7 positiva y 20 nega-tiva 7 . Por ello este tumor presenta un srcen ginecolo´gico y,dado que las estructuras ginecolo´gicas (ovario endometrio yce´rvix) no presentan tumoracio´n alguna y estaba ı ´ntima-mente adherido al epitelio de superficie, suponemos queel srcen debe estar en el epitelio glandular que desembocala vagina.Dentro de diversas causas, la ma´s probable, dado que lalesio´n esta´ localizada debajo del epitelio vaginal, es que surja sobre una endometriosis, aunque en ninguno de loscortes realizados se pudo demostrar su presencia. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses. Bibliografı´a 1. Kellman K, Silfversward C, Nilsson B, Hellstrom AC, Frankendal B,Pettersson F. Primary carcinoma of the vagina: factors influencingthe age at diagnosis. The Radiumhemmet series 1956—96. IntGynecol Cancer. 2004;14:491—501.2. Silverstone G, Benjamı´n T. Gynecologic oncology. 1st ed. Ed.Mosby-Wolfe; Londres. 1997.3. Merino MJ. 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